Die Mobilität so lange wie möglich zu erhalten – dieses Ziel steht im Mittelpunkt der Therapie bei Muskeldystrophie. Maßgefertigte Orthesen können dazu beitragen, die Steh- und Gehfähigkeit der Betroffenen zu schützen oder wieder zu erlangen.
Muskeldystrophie ist ein Sammelbegriff für erblich bedingte Muskelerkrankungen, die zu einem fortschreitenden Muskelschwund führen. Durch einen Defekt im Stoffwechsel der Muskelzelle wird die Skelett- und Herzmuskulatur abgebaut und durch Fett- und Bindegewebe ersetzt. Am häufigsten tritt dabei die Duchenne-Muskeldystrophie auf. Etwa eines von 3.500 Neugeborenen ist davon betroffen. Wesentlich seltener stellen Ärzte den Typ Becker-Kiener fest. Beide Formen der Muskeldystrophie werden X-chromosomal-rezessiv vererbt. Das heißt, bei Jungen kommt die Erkrankung zum Ausbruch, wenn sie das defekte Gen von der Mutter erben. Mädchen sind dagegen meist nur Überträgerinnen.
Die Duchenne-Muskeldystrophie macht sich meist bereits zwischen dem dritten und fünften Lebensjahr bemerkbar, wenn das Kind häufig stolpert und fällt. Aufgrund der zunächst im Beckengürtel und in den Oberschenkeln auftretenden Muskelschwäche kommt es zu einem Watschelgang. Die Kinder haben Schwierigkeiten, sich aus dem Sitzen oder Liegen aufzurichten, oft stützen sie sich daher an Wänden oder Möbeln ab. Zwischen dem fünften und siebten Lebensjahr kann die Muskeldystrophie dann auch auf die Schulter- und Armmuskulatur übergreifen. Viele Sieben- bis Zwölfjährige sind bereits auf einen Rollstuhl angewiesen, können sich aber meist noch selbstständig versorgen. Vollständige Pflegebedürftigkeit setzt oft nach dem 18. Geburtstag ein. Der Typ Becker-Kiener ist dagegen von einem langsameren Verlauf geprägt. So treten die ersten Symptome zwischen dem fünften und 25. Lebensjahr auf.
Die Stehfähigkeit ist besonders wichtig für Muskelsystrophie-Patienten, die bereits auf einen Rollstuhl angewiesen sind. Denn durch tägliches Stehen kann die Lungenfunktion bei einem rasch fortschreitenden Krankheitsverlauf positiv beeinflusst werden. Nach dem Verlust der Gehfähigkeit und bei zunehmendem Kraftverlust in Armen und Schultern ermöglicht ein moderner und leichter Elektrorollstuhl die selbstständige Fortbewegung.
Hinweis:
Bitte beachten Sie, dass die Inhalte unseres Glossars lediglich allgemeine Informationen zu Gesundheitsthemen sind und keinen Arztbesuch ersetzen. Bei individuellen Fragen wenden Sie sich daher bitte an Ihren Arzt.
